Cosas que parece que solo salen en los libros pero que existen en la vida real. Caso I: Síndrome PFAPA

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

PFAPA es el acrónimo de “fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas” (en inglés, Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). También se le conoce como Sindrome de Marshall. El nombre lo indica todo: episodios repetidos de fiebre acompañados de faringo-amigdalitis pultácea (con placas), inflamación de ganglios en el cuello y llagas en la boca.

Comienzan a aparecer generalmente antes de los 5 años, sin una causa conocida y sin conocerse hasta ahora ninguna relación con enfermedades inflamatorias, autoinmunes o anomalías genéticas. Se describe que los episodios duran una media de 3-6 días aunque podrían durar hasta 3 semanas.

El diagnóstico se basa en la observación de los síntomas de forma recurrente a lo largo del tiempo, no hay pruebas de laboratorio específicas.  Sin embargo, se acepta que un frotis faríngeo negativo para estreptococo beta-hemolítico del grupo A es un criterio que apoya su diagnóstico, más que nada porque descarta la causa bacteriana de la faringitis. Evidentemente, al no ser un cuadro infeccioso no existe riesgo de contagio.

No tiene tratamiento curativo pero se sabe que es probable que los episodios remitan a largo plazo de manera espontánea. Los episodios se resuelven rápidamente con una dosis de corticoides por vía oral. El tratamiento con antibióticos no es efectivo.

 

Referencias:

http://www.webpediatrica.com/casosped/PDF/sindrome_PFAPA.pdf

http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSM3hSwMY4xejZ

http://borinot-mseguid.blogspot.com.es/2010/07/el-sindrome-pfapa-o-de-marshall-otra.html

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